ABSTRACT We present a literature review of 57 publications describing this pathology, published from the year 2012. In all these studies patients were reported to depict a slow-growing, motionless mass, which is painless at most times. All cases were managed by total excision, except for one report where adjuvant radiotherapy was applied. Among the several therapeutic strategies, the total tumor resection, preserving the tumor pseudocapsule intact, appears to be a consensus in treating the disease efficiently. Furthermore, fine-needle aspiration biopsy, including the assessment of genetic alterations, has proved to be a valuable tool in the diagnosis of challenging cases. Our literature survey also suggests that an incisional biopsy before the surgery may lead to the pseudocapsule disruption, thus considerably increasing the chances of adenoma recurrence, enabling its malignization. At present, genetics studies indicate that the molecular aberrations involved in the adenoma are similar to those represented in the salivary gland tumor pathogenesis. Further, in the recurrent cases, the pathology becomes difficult to treat and multiple surgeries may be required, occasionally, leading to radical surgery treatment.

RESUMO Uma revisão narrativa da literatura de 57 publicações que descrevem esta patologia, publicada a partir de 2012. Os pacientes têm uma massa de crescimento lento e imóvel, que na maioria das vezes é indolor. Todos os casos foram tratados por excisão total, com exceção de um relatório de radioterapia adjuvante. Entre as estratégias terapêuticas encontradas, a ressecção total do tumor, preservando a pseudocápsula tumoral intacta, parece ser um consenso. Alternativamente, a biópsia por aspiração de agulha fina incluindo a avaliação de alterações genéticas pode representar uma ferramenta valiosa nos casos diagnósticos desafiadores. Uma biópsia incisional antes da cirurgia não é recomendada, pois a ruptura da pseudocápsula aumenta consideravelmente a recorrência do adenoma, permitindo até mesmo sua malignização. Com relação à genética, estudos atuais indicam que as aberrações moleculares envolvidas no adenoma são semelhantes às da patogênese do tumor da glândula salivar. Para casos de recorrência, a patologia torna-se difícil de tratar e múltiplas cirurgias podem ser necessárias, às vezes levando a um tratamento cirúrgico radical.

RESUMO Uma revisão narrativa da literatura de 57 publicações que descrevem esta patologia, publicada a partir de 2012. Os pacientes têm uma massa de crescimento lento e imóvel, que na maioria das vezes é indolor. Todos os casos foram tratados por excisão total, com exceção de um relatório de radioterapia adjuvante. Entre as estratégias terapêuticas encontradas, a ressecção total do tumor, preservando a pseudocápsula tumoral intacta, parece ser um consenso. Alternativamente, a biópsia por aspiração de agulha fina incluindo a avaliação de alterações genéticas pode representar uma ferramenta valiosa nos casos diagnósticos desafiadores. Uma biópsia incisional antes da cirurgia não é recomendada, pois a ruptura da pseudocápsula aumenta consideravelmente a recorrência do adenoma, permitindo até mesmo sua malignização. Com relação à genética, estudos atuais indicam que as aberrações moleculares envolvidas no adenoma são semelhantes às da patogênese do tumor da glândula salivar. Para casos de recorrência, a patologia torna-se difícil de tratar e múltiplas cirurgias podem ser necessárias, às vezes levando a um tratamento cirúrgico radical.

ABSTRACT We present a literature review of 57 publications describing this pathology, published from the year 2012. In all these studies patients were reported to depict a slow-growing, motionless mass, which is painless at most times. All cases were managed by total excision, except for one report where adjuvant radiotherapy was applied. Among the several therapeutic strategies, the total tumor resection, preserving the tumor pseudocapsule intact, appears to be a consensus in treating the disease efficiently. Furthermore, fine-needle aspiration biopsy, including the assessment of genetic alterations, has proved to be a valuable tool in the diagnosis of challenging cases. Our literature survey also suggests that an incisional biopsy before the surgery may lead to the pseudocapsule disruption, thus considerably increasing the chances of adenoma recurrence, enabling its malignization. At present, genetics studies indicate that the molecular aberrations involved in the adenoma are similar to those represented in the salivary gland tumor pathogenesis. Further, in the recurrent cases, the pathology becomes difficult to treat and multiple surgeries may be required, occasionally, leading to radical surgery treatment.

Cistos meníngeos extradurais espinhais são formados tipicamente por estreita cápsula membranosa fibrótica, macroscopicamente semelhante a uma membrana de aracnóide, repleta de líquor e relacionada com uma raiz nervosa ou com a linha média posterior. Eles são extremamente raros em posição anterior e, quando ocorrem, habitualmente causam herniação da medula espinhal pela falha dural ventral. O caso de um homem de 61 anos de idade que iniciou com tetraparesia, espasticidade e hiperreflexia em membros inferiores, e flacidez com hipotrofia nos membros superiores, sem manifestação sensitiva, é apresentado. A investigação com ressonância magnética demonstrou extensa coleção cística extradural ventral à medula de C6 a T11. A lesão foi abordada diretamente via laminectomia com introdução de derivação cisto-peritoneal, reduzindo o cisto e tornando o paciente assintomático com um seguimento de 48 meses. Este é o primeiro caso relatado de cisto meníngeo extradural ventral espontâneo causando compressão medular. A derivação cisto-peritoneal se mostrou eficaz no tratamento do caso e deve ser considerada em situações em que a ressecção completa do cisto esteja impossibilitada, ou dificultada pela necessidade de manobras cirúrgicas mais agressivas e arriscadas.

Spinal extradural meningeal cysts are typically formed by a thin fibrotic membranous capsule, macroscopically similar that of an arachnoid membrane, filled by cerebro spinal fluid and related to a nerve root or to the posterior midline. Ventral location is extremely rare and when it occurs they usually cause spinal cord herniation through the ventral dural gap. A 61 year-old man who began with a two years long history of insidious tetraparesis, spasticity and hyperreflexia in lower extremities, and flaccid atrophy of upper limbs, without sensory manifestations, is presented. Investigation through magnetic resonance imaging demonstrated an extensive spinal ventral extradural cystic collection from C6 to T11. The lesion was approached through a laminectomy and a cyst-peritoneal shunt was introduced. The cyst reduced in size significantly and the patient is asymptomatic over a 48 months follow-up. This is the first reported case of a spontaneous ventral extradural spinal meningeal cyst causing cord compression. Cyst-peritoneal shunt was effective in the treatment of the case and it should be considered in cases in which complete resection of the cyst is made more difficult or risky by the need of more aggressive surgical maneuvers.

Apresentamos o caso de uma mulher de 47 anos submetida a obliteração endovascular de um aneurisma gigante de carótida interna cavernosa à esquerda, no qual o balão distal foi inflado, tal como usual, dentro do segmento cavernoso da artéria carótida interna, diferente do proximal, o qual foi inflado dentro do canal carotídeo devido a problemas técnicos. Conseqüentemente, um quadro clínico de neuralgia paratrigeminal de Raeder se instalou. Este é o primeiro relato na literatura com estas características. Uma revisão das vias anatômicas e maiores considerações a respeito de possíveis mecanismos fisiopatológicos envolvidos são apresentados.

We present the case of a 47 years old woman submitted to an endovascular trapping of a left cavernous internal carotid artery aneurysm, in which the distal balloon was inflated, as usually done, within the cavernous segment of the internal carotid artery, different from the proximal one which was inflated inside the carotid canal due to technical problems. Consequently, a clinical picture of Raeder's paratrigeminal neuralgia took place. This is the first case report in the literature with theses characteristics. A review of the anatomic pathways and further considerations about the possible pathophysiological mechanisms involved are presented.

Os condrosarcomas são tumores malignos, raramente localizados no interior do canal espinhal, com prognóstico dependente do grau histológico do tumor, idade do paciente e margens cirúrgicas livres. Esses tumores apresentam pouca resposta à radio e quimioterapia. O tratamento ideal consiste em ressecção tumoral em bloco, condição particularmente difícil em se tratando de tumores causando compressão medular, devido à localização da lesão, comprometimento da estabilidade axial e necessidade da manutenção ou recuperação da integridade da função neurológica do paciente. Relatamos dois casos de condrossarcomas causando compressão medular, um na coluna cervical e outro na torácica, submetidos a cirurgia com esvaziamento tumoral seguido de remoção das margens, atingindo-se ressecção total e melhora das funções neurológicas em ambos os casos. Um paciente se encontra há 7 anos e outro há 1 ano livre de recorrências, ambos com funções neurológicas preservadas. Associação entre condrosarcoma e tumor dependente de estrógeno é confirmada clinicamente pelo presente estudo. Embora uma ressecção em bloco dos condrossarcomas deva ser tentada quando possível, deve-se considerar uma ressecção com fragmentação tumoral em casos específicos, podendo-se atingir, como demonstrado nos presentes casos, períodos livres de recorrência e longo tempo de sobrevida.

Chondrosarcomas are malignant tumors that rarely grow inside the spinal canal. Prognosis depends on histological features, patient's age and surgical margins free from tumor. Response to radio and chemotherapy is poor. Ideal treatment consists of total " en-block" resection, not always achievable due to limitation of location, compromise of stability and risk of inducing neurological deficits. Two cases of spinal chondrosarcoma causing cord compression are reported, located in the cervical and thoracic spine. Microsurgical technique consisted of initial debulking followed by removal of margins until limits free from tumor were obtained. Total resection was accomplished and neurological function improved in both cases. Follow-up has been seven and one year respectively, with no evidence of recurrence and preserved neurological functions. Association between chondrosarcoma and estrogen-dependent tumor has been confirmed in this report. Although " en-block" resection of a chondrosarcoma should be tried whenever possible, tumor fragmentation should be considered in difficult cases, as in the present report, in which a long period free from recurrence with good quality of life can be obtained.

Entre 1993 e 1999 foram estudados 44 pacientes que preencheram requisitos protocolares de seguimento adequado e que foram submetidos à ressecção de processo expansivo extramedular intradural. Os pacientes eram constituídos por 43,2% de mulheres e por 56,8% de homens. A média da idade foi 32,9 anos. A localização da lesão foi mais comum na região torácica, com 45,5% dos casos, seguida da lombar com 18,2%. A extensão tumoral variou de 1 a 7 segmentos vertebrais, com uma média de 2,5 níveis. O schwanoma foi o tipo histológico mais comum com 65,9%, seguido dos meningiomas com 20,5%. Houve 2 casos de neurofibroma e 1 caso de paraganglioma, cisto neuroentérico, metástase e schwanoma maligno. A evolução foi de melhora em 56,8%, estabilidade em 31,8% e de piora em 11,4%. Não houve mortalidade relacionada ao procedimento cirúrgico. Todos os casos de piora tiveram ressecção total e eram localizados no segmento torácico. A ressecção total é a modalidade ideal de tratamento cirúrgico. No entanto, no nível torácico, onde predominam as peculiaridades de irrigação da medula, a morbidade cirúrgica pode ser mais elevada (p=0,014).

Between 1993 and 1999, 44 patients submitted to resection of an expansible intradural extramedullary lesion who filled protocol requirements of appropriate follow up were studied. Patients were constituted by 43.2% female and 56.8% male. The mean age was 32.9 years old. Lesion most common location was at the thoracic spine, with 45.5% of the cases, followed by the lumbar level with 18.2%. Tumor extension varied from 1 to 7 vertebral segments, with an average of 2.5 levels. Schwannoma, with 65,9% of the cases, was the most frequent lesion, followed by meningioma with 20.5%. There were 2 cases of neurofibroma and 1 case of paraganglioma, neuroenteric cyst, metastasis and malignant schwannoma. The evolution was of improvement in 56.8%, stability in 31.8% and of worsening in 11.4%. There was no mortality related to the surgical procedure. All cases of worsening had total resection and they had lesions located in the thoracic segment. Total resection is the ideal modality of surgical treatment. However, at the thoracic level, where the peculiarities of spine irrigation prevail, surgical morbidade may be higher (p=0.014).

Um menino de 5 anos de idade com gangliocitoma cerebelar manifestando paralisia facial periférica e ataxia é apresentado. O estudo de ressonância magnética (RM) mostrou lesão difusa e heterogênea isointensa em T1 e hiperintensa em sequências ponderadas em T2, envolvendo o hemisfério cerebelar direito com extensão direta ao nervo facial direito. O presente caso é a primeira descrição de gangliocitoma com invasão direta do nervo facial, tal como demonstrado por paralisia facial periférica a direita e sustentado por RM e inspeção cirúrgica.

A 5 year-old boy with a cerebellar gangliocytoma with a peripheral right facial paresis and ataxia is presented. His MRI showed a heterogenous, diffuse lesion, isointense on T1 and hyperintense on T2-weigthed sequences, involving the right cerebellar hemisphere with direct extension into the right facial nerve. The present case is the first description of a gangliocytoma with direct facial nerve invasion, as demonstrated for the facial nerve paresis and supported by MRI and surgical inspection.

Cavernomas são malformações vasculares que frequentemente acometem a substância branca dos hemisférios cerebrais e tronco encefálico. São angiograficamente ocultas e têm como principal método diagnóstico a ressonância magnética, em que tipicamente se observa nas sequências ponderadas em T2, um halo perilesional hipointenso devido a deposição de hemossiderina no tecido adjacente. A localização ventricular é considerada rara, e suas características de imagem na ressonância magnética diferem, podendo não apresentar tal halo. Apresentamos dois casos nos quais o diagnóstico foi feito somente com exame histopatológico, devido a ausência dos critérios de imagem que permitiriam a suspeita de tal lesão. Os cavernomas devem ser incluidos no diagnóstico diferencial dos processos expansivos intraventriculares, sendo a ressecção cirurgica completa a melhor modalidade de tratamento para estas lesões.

Cavernomas are vascular malformations that typically affect the white matter of cerebral hemispheres and brain stem. They are angiographically occult lesions that depend on magnetic resonance imaging (MRI) for their diagnosis, presenting a hypointense perilesional ring caused by hemossiderin deposition as seen in T2 sequences. The ventricular location is rare, and image features may differ. We present two cases with diagnosis made only by histopathologic examination, due to a lack of classic image findings. Cavernous hemangiomas must be included in the differential diagnosis of intraventricular tumors, and total surgical resection is the treatment of choice. Perilesional ring as demonstrated by MRI, must not be expected when dealing with such lesions.

Entre 1993 e 1999, foram analisados 35 pacientes submetidos a microcirurgia para remoção de tumor intramedular nos Serviços de Neurocirurgia do Hospital Nossa Senhora das Graças e do Hospital de Clínicas de Curitiba - PR. A população foi composta por 68,6% de pacientes do sexo masculino; a média de idade era de 32,9 anos. A localização tumoral mais frequente foi torácica em 40% dos casos, seguida pela região cervical e cervicotorácica em 25,7%. Ao exame neurológico realizado entre 6 a 12 meses do pós-operatório, 42,9% dos pacientes demonstraram melhora, 34,3% permaneceram estáveis e 22,9% dos casos apresentaram piora. A ressecção foi total em 57,2% dos casos e subtotal em 37,1%. Em 5,7% dos pacientes, foi realizada apenas biópsia para diagnóstico. O grau de ressecção completa foi maior nos ependimomas (13 de 17 casos) e menor nos astrocitomas (5 de 12 casos). Entretanto, o grau de ressecção e o tipo histológico não interferiram na morbidade pós-operatória. Fatores como sexo, idade e tamanho do tumor também não demonstraram importância na evolução após a cirurgia. A localização torácica do tumor foi associada a maior morbidade cirúrgica (p=0,021).

Between 1993 and 1999, in the Divisions of Neurosurgery of the Hospital Nossa Senhora das Graças and the Hospital de Clínicas in Curitiba, Paraná, Brazil, 35 patients harboring intramedullary spinal cord tumors who were submitted to microsurgery were analyzed. There were 24 males (68.6%) and average age was 32.9 years. The main location, with 40% of cases, was the thoracic level, followed by cervical and cervico-thoracic levels with 25.7%. Neurological exam, carried out between 6 and 12 months after surgery, showed that 42.9% of patients improved, 34.3% were stable and 22.9% presented neurological worsening. Total resection was obtained in 57.2% of cases and subtotal in 37.1%. In 5.7% of patients a biopsy was the accomplished procedure. Total resection was more often obtained among patients with ependymomas (13 out of 17) than with astrocytomas (5 out of 12). However, degree of resection and tumor histology did not interfer in postoperative morbidity. Factors as sex, age and tumor's size also did not demonstrate significance in predicting prognostic after surgery, whereas tumor in a thoracic level was associated with higher morbidity (p=0.021).

Abscessos pituitários são lesões potencialmente graves se não diagnosticadas e tratadas de maneira apropriada. Os autores têm mais de 500 casos de tumores pituitários operados e apenas um único caso de abscesso pituitário. Uma mulher de 35 anos foi investigada por cefaléia frontal crônica. A tomografia computadorizada de crânio mostrou uma lesão selar cística com captação de contraste levando à hipótese diagnóstica inicial de adenoma hipofisário. A paciente foi submetida a um acesso sublabial transesfenoidal para a hipófise. Após abertura dural, foi encontrado material purulento sem sinal de tumor ou outra lesão associada. Não havia evidência de doença séptica prévia ou atual, meningite, trombose de seio cavernoso ou sinusite. Culturas foram negativas. A paciente foi submetida a tratamento com antibióticos e recebeu alta após 4 semanas. Atualmente, após 10 anos do tratamento, encontra-se sem déficit hormonal hipofisário anterior. Sua ressonância magnética de crânio mostra uma sela parcialmente vazia sem lesão residual, com o talo hipofisário na linha média. O diagnóstico e tratamento adequado desta lesão potencialmente grave pode resultar em excelente prognóstico.

Pituitary abscesses are potentially life-threatening lesions if not appropriately diagnosed and treated. The authors have operated on more than five hundred cases of pituitary tumors and only one represented a case of pituitary abscess. A 35-year-old woman was investigated for chronic frontal headache. CT scan showed a cystic sellar lesion with ring enhancement after contrast injection leading to an initial diagnosis of pituitary adenoma. She underwent a sublabial transsphenoidal approach to the pituitary gland. After dural opening, purulent material was obtained and no tumor or other associated lesion was detected. There was no evidence of current or previous septicemic illness, meningitis, cavernous sinus thrombosis or sinus infection. Cultures were negative. She was put on antibiotics and discharged after 4 weeks. Nowadays, 10 years after treatment, she is doing well, with no anterior pituitary hormone deficit. MRI shows a partially empty sella without residual lesion and the pituitary stalck is in the midline. The early diagnosis and adequate treatment of this life-threatening lesion may result in excellent prognosis.

Sarcoma granulocítico é tumor sólido, constituído por células precursoras de granulócitos, localizado em sítio extra medular. Geralmente surge precedendo uma leucemia mielóide aguda ou concomitantemente a ela, sendo considerado fator de mau prognóstico. Tem como principais modalidades terapêuticas a radioterapia e a quimioterapia. Um caso de sarcoma granulocítico intracraniano ocorrido seis meses após transplante de medula óssea por leucemia mielóide aguda é relatado. A paciente apresentava cefaléia e hemiplegia esquerda, causada por extensa lesão fronto-parietal direita. Após a ressecção completa do tumor, houve total recuperação do déficit neurológico. A paciente completou o tratamento radio e quimioterápico, estando livre de doença após três meses de acompanhamento. O manejo cirúrgico do sarcoma granulocítico é modalidade adjuvante, indicada quando o efeito compressivo tumoral determina déficit neurológico. É o meio mais rápido de descompressão do tecido nervoso, possibilitando a chance de recuperação funcional, melhorando a qualidade de vida do paciente.

Granulocytic sarcoma is a solid tumor, composed by granulocytic precursor cells at various levels of differentiation, located at an extra-medullary site. It is associated with acute myeloid leukemia, and its presence reveals a bad prognostic factor. The treatment usually consists of radiotherapy and chemotherapy. A case of an intracranial granulocytic sarcoma occurring six months after a bone marrow transplant in a patient with acute myeloid leukemia is reported. The patient presented with headache and left hemiplegia caused by a large fronto-parietal lesion with significant mass effect. After a complete surgical resection there was a full recovery of the deficit. The patient completed radiotherapy and chemotherapy with no evidence of disease after three months of follow-up. Surgery is indicated in the presence of progressive neurological deficit. Surgical decompression may provide rapid improvement and therefore, affect quality of survival.

A ocorrência de um angioma cavernoso epidural primário é incomum, constituindo aproximadamente 4% de todos os tumores epidurais espinhais, entretanto o número de relatos desta entidade tem aumentado nos últimos anos, provavelmente devido aos melhores recursos diagnósticos. Relatamos o caso de um paciente com um angioma cavernoso epidural puro em nível espinhal de L1-L2 , que apresentava quadro clínico de compressão medular lenta e progressiva, com piora importante recente. A ressonância magnética de coluna lombosacra demonstrou lesão hipo e isointensa em T1 e hiperintensa em T2. O paciente foi submetido a tratamento cirúrgico com boa recuperação neurológica. Os achados clínicos, de imagem, anátomo-patológicos e de tratamento desta patologia são analisados e discutidos.

Epidural spinal cavernous angiomas account for approximately 4% of all spinal epidural tumors. More recently the diagnosis has become more frequent due to refinement of imaging modalities. We describe a 50-year-old woman with a spinal epidural cavernous angioma at L1-L2, which was successfully surgical treated. Clinical picture, imaginology and treatment of this entity is reviewed.

Relatamos um caso de obstrução bilateral na origem das artérias carótidas internas, apresentando como sinais/sintomas associados hemiparesia e hipoestesia superficial e profunda à direita, associada a sífilis meningovascular em paciente com SIDA. Tomografia de crânio apresentou pequenas lesões hipodensas, com predomínio à esquerda, e arteriografia evidenciou oclusão bilateral das artérias carótidas. A associação entre lues e SIDA não é infrequente, porém o quadro oligossintomático do paciente, provavelmente devido a oclusão arterial lenta e gradual chama a atenção.

We report a case of bilateral occlusion of internal carotid arteries ,presenting with right hemiparesis and hypoesthesia, associated to meningovascular syphilis in a patient with AIDS. CT scan showed few small hypodense lesions, with a predominance on the left side, and the angiography showed bilateral occlusion of the carotid arteries. The association between syphilis and AIDS is not unusual, but the paucity of symptoms, probably due to a slow and gradual occlusion is not commonly reported.